肉毒碱棕榈酰基转移酶 (Carnitine palmitoyltransferase, CPT)分为CPT-Ⅰ和CPT-Ⅱ两类。CPT-Ⅰ是脂肪酸β氧化过程中的限速酶，位于线粒体外膜，催化长链脂肪酸从酰基辅酶A转移到肉毒碱上进而从胞浆进入线粒体内部，并且进一步在位于线粒体内膜上的CPT-Ⅱ催化下进行β氧化。肉毒碱棕榈酰转移酶的功能异常可能导致脂肪酸代谢紊乱，进而引起一系列的代谢性疾病。
肉碱和棕榈酰辅酶A在肉碱脂酰转移酶(CPT-I)的作用下，产生脂酰肉碱，并释放出游离辅酶A(COA-SH)，与Ellman试剂DTNB反应后，产生黄色的TNB。通过其吸收峰值的变化（412nm），来计算CPT- I的活性。 |
